Mastócitos discriminam esofagite eosinofílica em pacientes pediátricos / Mast cells distinguish eosinophilic esophagitis in pediatric patients

ABSTRACT BACKGROUND: Mast cells exert a substantial role in gastrointestinal allergic diseases. Therefore, it is reasonable to presume that mast cell may aid diagnosis in eosinophilic gastroenteropathy. OBJECTIVE: To evaluate whether mast cell count in the esophageal epithelium can discriminate eosinophilic esophagitis, proton-pump inhibitor (PPI)-responsive eosinophilic esophagitis and gastroesophageal reflux esophagitis. METHODS: Retrospectively we reviewed the files of 53 consecutive patients (age: 7.8 years; range: 8-14 years) with definitive diagnose established during clinical follow up in a universitary outpatient clinic as follow: eosinophilic esophagitis (N=23), PPI-responsive eosinophilic esophagitis (N=15) and gastroesophageal reflux esophagitis (N=15). Eosinophil count in the esophageal epithelium in slides stained with H-E was reviewed and immunohistochemistry for mast cell tryptase was performed. RESULTS: Count of eosinophils/high-power field (HPF) higher than 15 were found in 14 out of 15 reflux esophagitis patients. The mean count of eosinophils/HPF was similar in eosinophilic esophagitis patients and in those with PPI-responsive eosinophilic esophagitis (42 and 39 eosinophils/HPF, respectively, P=0.47). Values of mast cell tryptase (+) were higher in eosinophilic esophagitis [median: 25 mast cells/HPF; range (17-43) ] and in PPI-responsive eosinophilic esophagitis patients [25 (16-32) ], compared to reflux esophagitis [4 (2-14) ], P<0.001. There was no difference between the mean count of mast cells/HPF in the esophageal epithelium of eosinophilic esophagitis patients and PPI-responsive eosinophilic esophagitis patients, respectively, 26 and 24 mast cells/HPF, P=0.391. CONCLUSION: Tryptase staining of mast cells differentiates eosinophilic esophagitis from reflux esophagitis.

RESUMO CONTEXTO: Os mastócitos detêm papel fundamental na resposta imuno-alérgica gastrintestinal. Assim, é razoável admitir que essas células sejam úteis no diagnóstico diferencial das gastroenteropatias eosinofílicas. OBJETIVO: Determinar se a análise quantitativa de mastócitos na mucosa esofágica permite discernir esofagite eosinofílica, esofagite eosinofílica responsiva ao inibidor de bomba de prótons e esofagite péptica por doença de refluxo gastroesofágico. MÉTODOS: Revisamos retrospectivamente os prontuários 53 crianças (idade: 7,8 anos; variação: 8-14 anos), atendidas consecutivamente, num serviço terciário e cujos diagnósticos definitivos estabelecidos após seguimento clínico foram esofagite eosinofílica (N=23), esofagite eosinofílica responsiva ao inibidor de bomba de prótons (N=15) e esofagite péptica por doença de refluxo gastroesofágico (N=15). As amostras histológicas foram revisadas quanto à contagem de eosinófilos na coloração de H-E e processadas para imunoistoquímica da triptase de mastócitos. RESULTADOS: Valores de eosinófilos/campo de maior aumento (CMA; 400X) >15 foram encontrados em 14 dos 15 pacientes com refluxo gastroesofágico. A média de eosinófilos/CMA foi similar nos pacientes com esofagite eosinofílica e com esofagite eosinofílica responsiva ao inibidor de bomba de prótons, respectivamente, 42 e 39 eosinófilos/CMA, P=0,47). Os valores de mastócitos triptase (+) foram superiores no epitélio esofágico dos pacientes com esofagite eosinofílica [mediana: 25 mastócitos/CMA; variação (17- 43) ] e na esofagite eosinofílica responsiva ao inibidor de bomba de prótons [25 (16-32) ], comparados aos pacientes com refluxo gastroesofágico [4(2-14) ], P<0,001. Não houve diferença entre a média de mastócitos/CMA nos pacientes com esofagite eosinofílica comparados aos com esofagite eosinofílica responsiva ao inibidor de bomba de prótons, respectivamente, 26 e 24 mastócitos/CMA, P=0,391. CONCLUSÃO: A coloração para mastócitos pela imunoistoquímica da triptase diferencia as esofagites eosinofílicas da esofagite péptica.

Evolução clínica e endoscópica após fundoplicatura para tratamento da doença do refluxo gastroesofágico / Clinical and endoscopic outcome after Nissen fundoplication for gastroesophageal reflux disease

CONTEXTO: O tratamento cirúrgico da doença do refluxo gastroesofágico está indicado para pacientes com doença crônica, associada ou não a complicações. A fundoplicatura é frequentemente indicada em substituição ao uso contínuo dos inibidores de bomba de prótons, para pacientes sem resposta, resposta parcial, ou dependentes de tratamento medicamentoso, ou ainda, quando houver recurrência dos sintomas com a descontinuação das medicações. No período pós-operatório, ocorrências de desmanche da válvula com recurrência da doença do refluxo indicam a necessidade de monitorização do procedimento cirúrgico. A avaliação do funcionamento da válvula, baseada na presença de sintomas, tem se mostrado instrumento ineficaz para essa monitorização. OBJETIVO: Identificar a frequência de anormalidades na válvula antirrefluxo e a frequência de complicações pépticas do esôfago no período de pós-operatório tardio da fundoplicatura em crianças e adolescentes. Métodos - Em estudo transversal, prospectivo e descritivo, em que foram avaliados 45 pacientes (idade = 16 meses a 16,9 anos) que tinham realizado fundoplicatura de Nissen num período de 12 a 30 meses prévios à avaliação. O aspecto da fundoplicatura e da mucosa esofágica foram avaliados por meio de endoscopia digestiva alta e estudo histológico. RESULTADOS: Doentes com encefalopatia crônica corresponderam a 26/45 (57,8 por cento) dos casos. Válvula antirrefluxo intacta foi identificada em 41/45 (91,1 por cento) dos pacientes. A fundoplicatura foi efetiva no tratamento do processo inflamatório esofágico, mesmo quando identificadas subestenose ou estenose de esôfago, no pré-operatório. As complicações identificadas foram esofagite péptica (6/45 pacientes) e necessidade de nova fundoplicatura (2/45 pacientes). A presença de anormalidades na válvula antirrefluxo associou-se ao achado de esofagite péptica (P = 0,005). Dois pacientes receberam o diagnóstico de esôfago de Barrett. CONCLUSÃO: A fundoplicatura...

CONTEXT: The surgical treatment of gastroesophageal reflux disease is indicated in patients with a chronic condition when proton pump inhibitors therapy is ineffective or when symptoms are persistently recurrent. Fundoplication failure occurrence has been detected in some patients and highlights a needing of monitoring esophageal post-surgical condition since that clinical symptoms are not sensitive enough for indicating fundoplication failure. AIMS: To identify the frequency of a disrupted wrap in the postoperative period and to evaluate esophageal complications related with gastroesophageal reflux recurrence in children and adolescents. METHODS: The study was cross-sectional, prospective and descriptive, including 45 patients (16 months-16.9 years) who had undergone Nissen fundoplication in a school hospital. Twenty six patients (57.8 percent) were neurologically impaired. Upper gastrointestinal endoscopy was performed in order to determine fundoplication integrity, endoscopic and histopathological esophageal condition. Upper gastrointestinal endoscopies were performed from 12 up to 30 months after surgery. RESULTS: Patent wrap was identified in 41 patients (91.1 percent). Recurrent peptic esophagitis was found in 6 of 45 patients, 2 of which required a second fundoplication and other two had Barrett esophagus. Endoscopic peptic esophagitis was associated with a defective wrap (P = 0.005). Conclusions - Fundoplication was effective for treating esophagitis, even in patients with previous esophageal stenosis. Endoscopic follow up may detect surgery failure in children undergone anti-reflux surgery even in asymptomatic patients.

Growth assessment in children with extra-hepatic portal vein obstruction and portal hypertension

RACIONAL: Dados referentes às repercussões da obstrução extra-hepática da veia porta sobre o crescimento de crianças são escassos. OBJETIVO: Avaliar os índices antropométricos de um grupo de crianças com trombose de veia porta e hipertensão portal, acompanhadas longitudinalmente, cujos episódios de sangramento digestivo foram controlados por meio de esclerose endoscópica das varizes esofágicas. MÉTODOS: Os dados antropométricos foram obtidos retrospectivamente a partir dos prontuários de 24 pacientes. Os escores Z das relações peso para idade, altura para idade e o índice de massa corporal foram registrados na primeira consulta no serviço e na última consulta anterior ao estudo, após seguimento de 3,8 ± 2,5 anos. As duas medidas de cada paciente foram comparadas aos dados do Centro Nacional de Estatística da Saúde dos EUA e entre si. RESULTADOS: As médias dos valores de escore Z estavam dentro dos valores considerados normais para a população de referência, peso para idade: 0,042 ± 1,09 e 0,132 ± 1,29; altura para idade: 0,200 ± 1,04 e 0,466 ± 1,24 e índice de massa corporal: -0,223 ± 0,98 e -0,198 ± 0,98, para os registros na primeira e na última consulta, respectivamente. A comparação dos valores de escore Z de cada uma dessas relações, ao longo do tempo, não demonstrou diferença estatística. CONCLUSAO: O presente grupo de crianças com trombose de veia porta e hipertensão portal não apresentou atraso de crescimento durante o acompanhamento clínico.

Blue rubber bleb nevus syndrome

The blue rubber nevus syndrome consists of multiple venous malformations in the skin and gastrointestinal tract associated with intestinal hemorrhage and iron deficiency anemia. Other organs may be involved. The causes of this syndrome are unknown. Its most common presentation is in the form of sporadic cases, but dominant autosomal inheritance has been described. It is a condition that affects both sexes equally, and its occurrence is rare in the black race. We present a case of this syndrome diagnosed in a 11-year-old patient. He had severe anemia and a venous swelling on the trunk. Similar lesions were found in the stomach, bowel, and on his foot. We emphasize the main clinical aspects: intestine, eyes, nasopharynx, parotids, lungs, liver, spleen, heart, brain, pleura, peritoneum, pericardium, skeletal muscles, bladder, and penis lesions, systemic complications that may occur to these patients which are thrombosis and calcification, as well as consumptive coagulopathy and thrombocytopenia that may occur within the nevi.

Trombose de veia porta em crianças: estudo clínico e laboratorial de 26 casos / Portal vein thrombosis in children: clinical and laboratorial study of 26 cases

A trombose da veia porta representa uma das causas mais freqüentes de hipertensão porta na infância. O objetivo do presente trabalho foi descrecer as características clínicas e laboratoriais de pacientes com trombose da veia porta na faixa etária pediátrica. Participaram do estudo 26 crianças com idades variando de 2 meses a 11 anos e 4 meses (mediana = 5 anos e 3 meses) com diagnóstico de trombose da veia porta estabelecido por: esplenoportografia (dois casos) e ultrasonografia (24 casos). Foi efetuado um estudo retrospectivo, por meio de análise de prontuários, coletando dados de história, exame físico e exames laboratoriais. A queixa principal da primeira consulta foi hematêmese em 57,6 por cento dos casos. Em 26,9 por cento havia um fator de risco possível para a trombose da veia porta [cateterização da veia umbilical (quatro), septicemia (dois), onfalite (um)]. Esplenomegalia esteve presente em todos os casos e as doenças associadas à trombose da veia porta foram: esclerose hepatoportal (três), citomegalovirose (dois), blastomicose (dois), vírus C (dois), vírus B (um) e hepatite A (um). O tempo entre o primeiro sangramento e a consulta na Universidade de Campinas variou de 0,23 meses a 54 meses com mediana de 12 meses, sendo que em apenas 11,5 por cento dos pacientes foi realizada endoscopia com escleroterapia antes do encaminhamento. Em 20 pacientes as aminotransferases foram de risco conhecidos para trombose que: 1. a apresentação clínica inicial mais freqüente foi a de hematêmese; 2. a fatores de risco conhecidos para trombose da veia porta estiveram presentes em cerca de 1/3 dos casos; 3. os exames laboratoriais geralmente indicam ausência de lesão hepatocítica; 4. o encaminhamento para um serviço de referência foi tardio com retardo do diagnóstico e da conduta terapêutica efetiva, e 5. houve associação da trombose da veia porta com outras doenças hepáticas em cerca de metade dos casos.

Ultra-sonografia do esôfago intra-abdominal em crianças portadoras de refluxo gastroesofágico: correlaçäo com achados endoscópicos e histopastológicos / Esophageal intra-abdominal ultrasonographic in in children with gastroesophageal reflux: correlation between endoscopical an histophatological data

A esofagite péptica é uma das mais importantes complicaçoes da doença do refluxo gastroesofágico e seu diagnóstico é baseado em achados endoscópicos e histopatológicos. Um dos fatores envolvidos na patogênese da esofagite é a diminuiçao da pressao do esfíncter inferior do esôfago que está relacionada com o comprimento da porçao intra-abdominal deste órgao que pode ser mensurada por meio de ultra-sonografia. Este trabalho relaciona as medias ultra-sonográficas do esôfago intra-abdominal de crianças portadoras da doença de refluxo gastroesofágico com os achados endoscópicos e os de biopsias esofágicas das mesmas crianças. Foram avaliadas 16 crianças com idades entre 10 e 156 meses (mediana 63,5 meses) portadoras de doença do refluxo gastroesofágico e submetidas a endoscopia digestiva e biopsia esofágica para pesquisa de esofagite. Dos 16 pacientes, seis apresentaram diagnóstico de esofagite péptica à endoscopia digestiva alta, confirmado pela biopsia em cinco pacientes. Os restantes 10 pacientes tinham endoscopia normal e em apenas quatro destes foram encontradas alteraçoes compatíveis com esofagite na biopsia esofágica. Nao se observou correlaçao estatística entre a endoscopia e a biopsia esofágica se considerados todos os graus de alteraçoes histopatológicas compatíveis o diagnóstico de esofagite, mas se observa correlaçao quando se considera o grau histopatológico mais discreto como secundário apenas ao refluxo e nao como diagnóstico de esofagite. Ao ultra-som dos seis pacientes portadores de esofagite à endoscopia digestiva alta, cinco apresentaram esôfago intra-abdominal diminuído e nos pacientes portadores de esofagite através de biopsia, considerando o grau histológico discreto como secundário apenas ao refluxo, todos tinham esôfago intra-abdominal diminuído. Em conclusao, encontrou-se relaçao entre as alteraçoes endoscópicas e achados histopatológicos para o diagnóstico de esofagite e a dimensao do esôfago intra-abdominal medido por ultra-som.